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鸟氨酸循环(尿素循环)简介
氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的毒性作用。1932年,H.Krebs等用肝切片在体外实验,发现在供能条件下,可由CO2和NH3缩合生成尿素。若加入精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸可加速此反应,且此三种氨基酸含量并不减少,提出了鸟氨酸循环学说
循环过程
整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸,谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水,1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。
循环第一步:氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸,该步骤发生在线粒体基质中。随后,瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步:瓜氨酸和天冬氨酸反应生成精氨琥珀酸。第三步:精氨琥珀酸分解生成延胡索酸和精氨酸。第四步:精氨酸和水生成尿素和鸟氨酸。生成的鸟氨酸可转运至线粒体参与第一步反应。
循环第二步中的天冬氨酸也有一个小的循环。首先是氨基酸与α-酮戊二酸经过转氨作用生成谷氨酸,随后,谷氨酸与草酰乙酸反应生成天冬氨酸和α-酮戊二酸,生成的α-酮戊二酸可以参与谷氨酸的生成。